作者：南京大学医学院附属南京市鼓楼医院肿瘤中心  崔方博，李丽，刘宝瑞 ；南京医科大学鼓楼临床医学  李琳

病例内容：

患者女性，60岁，于2012年11月初无明显诱因出现胸闷，活动后明显，休息后减轻，无咳嗽、咳痰、咯血，三月内体重下降5kg。

至当地医院查胸部MRI示：左下肺占位性病变，考虑周围型肺癌伴纵隔淋巴结转移，建议活检。于外院行肺占位穿刺活检未找到肿瘤细胞。

2012年11月5日至我院查PET—CT：双肺多发结节，右侧多发胸膜增厚，全身多发肿大淋巴结(纵隔、双肺门、腹膜后)，右臀部皮下结节，多发骨病灶(C₄右侧附件、右侧髂骨)，葡萄糖代谢均增高，考虑肺癌伴肺内及全身多发转移(图1和图2)。

图1 患者全身PET，双肺、纵隔及双肺门多发淋巴结、右侧臀部皮下等多处放射性增高。

图2 患者胸部PET-CT，纵隔及双肺门见多发肿大淋巴结且放射性增高

进一步查血肿瘤标志物CEA、CAl25、NSE、CYFRA211均在正常范围。结核抗体未见异常，痰抗酸杆菌(-)，PPD试验(-)。后行CT引导下肺占位穿刺及B超引导下臀部皮下结节穿刺术，所取组织分别行细胞涂片、组织病理送检。

病理示：纤维结缔组织内见多量慢性炎症细胞浸润，非干酪样坏死的肉芽肿形成，抗酸染色(-)，结合临床，诊断明确为结节病。

后患者出院，行口服强的松治疗3月，现胸闷症状消失，复查胸部CT未见肺占位和肺门、纵隔淋巴结肿大。远期疗效随访中。

讨论

结节病(sarcoidosis)，为一种病因不明的系统性疾病，表现为多器官的非干酪坏死细胞构成的肉芽肿。本病呈世界性分布，任何年龄、性别及种族均可发病。欧美国家发病率较高，约为5～64/10万人口，东方民族少见。我国被认为是结节病发病率较低的地区，但流行病学调查结果显示，近年发病率有所上升。

本病临床症状多较轻，多数患者仅有乏力、盗汗、体重减轻等症状，接近40%的患者无症状。可累及肺、眼、胃肠道、肝脏、皮肤、心脏等，以肺内结节病最常见，占90%以上。此型早期无明显症状体征，有时有咳嗽、咳少量黏痰、胸痛，病变广泛时有胸闷、活动后气急，甚至发绀。结节病影像学上表现为受累器官的占位性病变和淋巴结肿大，肺结节病以肺占位和双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大为特征性表现。

18F-FDG是葡萄糖的类似物，通过细胞对18F-FDG的摄取和磷酸化并滞留于细胞内而显像，可以反映葡萄糖的利用状况。恶性肿瘤多代谢十分旺盛，摄取葡萄糖较正常组织明显增加，因此18F-FDG广泛应用于恶性肿瘤的显像，但它并非肿瘤特异性显像剂，结核、增殖性肉芽肿、结节病等良性结节会使PET-CT假阳性。结节病活动期代谢极其活跃，此时FDG摄取率明显高于正常组织，PET-CT可见18F-FDG浓聚。研究显示与传统影像学比较，18F—FDG显像诊断结节病具有更高的敏感性。有研究者认为胸部多个结节呈串珠状分布于双侧肺门及纵隔为结节病PET显像的特征性表现。PET-CT还可通过SUV值变化对结节代谢进行半定量分析，用于监测结节病的活跃程度和治疗效果。

综上，结节病无特异性临床表现，与淋巴瘤、肺癌等肿瘤、淋巴结结核有时通过影像学检查也难以鉴别。国内资料显示误诊率高达63.2%。

本病临床少见，存在认识不足；临床表现和影像学表现可不典型，受累器官出现占位性病变，功能学PET检查也可出现高代谢影。由于当今肿瘤发病率高，医患均警惕性较高，易形成诊断思路上的惯性思维。初治患者须将肿瘤与结节病等良性疾病相鉴别，避免将良性病变误诊为肿瘤。

肿瘤内科门诊中，患者多在影像学检查中发现占位性病变，甚至PET-CT检查中发现占位性病变处有显影剂浓聚。此时不能妄下结论，草率的做出恶性肿瘤的诊断，应牢记影像学检查仅起到“提示”诊断的作用，病理诊断才是恶性肿瘤诊断金标准。结节病可累及全身多处脏器，不仅肺受累者易误诊为肺癌，骨关节、胰腺、乳腺等处病变均有PET-CT检查出现高代谢占位性病变而最终病理诊断为结节病的病例报道。

肿瘤科医生作为肿瘤临床诊治决策者，应熟悉各种影像学检查的原理，掌握与肿瘤相鉴别的良性疾病的临床表现、实验室检查、影像学特点等，建立完善的知识体系和谨慎的诊断思路。

恶性肿瘤与结节病有合并存在的情况，避免仅诊断结节病而漏诊肿瘤。

恶性肿瘤与结节病的关系目前尚存争议，但结节病患者可以再并发肿瘤，肿瘤患者也可以再并发结节病。Konishi H等报道了1例胃镜病理确认胃癌病例出现了常见淋巴引流区外可疑淋巴结，最终手术取病理示并发结节病（相关文献：Gan To Kagaku Ryoho 2012）。Komacker等报道了2例非霍奇金淋巴瘤化疗后继发结节病的病例（相关文献：Ann Hematol 2002）。Iino M也报道了淋巴瘤化疗后PET-CT意外发现结节病的类似病例（相关文献：Rinsho Ketsueki 2012）。恶性肿瘤与结节病合并存在增加了诊断的复杂性，虽然这种情况临床并不多见，但应认识到两种疾病有合并存在的可能，结节病为排他性诊断，对影像学可疑孤立病灶应尽可能得到病理学结果，避免仅诊断结节病而漏诊肿瘤，延误病情。故本例，对肺占位和臀部皮下结节均行穿刺活检，病理学检查同时提示结节病后才明确结节病的诊断。