病例资料

患者女性。47岁，主诉“突发视力下降伴双眼视野缺损2 d”。

体检：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左眼视力0.1、右眼视力0.4，眼球各方向运动自如。视野检查：双眼颞侧偏盲，左侧范围较右侧大。辅助检查：头颅CT扫描示鞍上可见高密度影，大小约0.6 cmxO.8 cmxl.0 cm(图1)。头颅MRI平扫示鞍上、视交叉区见高低混杂密度影，大小约0.6 cmxl.Ocmxl.2 cm。垂体MRI平扫示鞍上、视交叉不规则团块状异常信号影，边界不清；T2像可见周边呈不均匀环状低信号灶：增强扫描后环内呈不强化，大小约1.4 cmx0.9 cmx0.6cm，左侧视神经受压下移(图2)。

诊断：鞍区占位并视交叉卒中。

患者于2013年7月11日全麻下行经额入路鞍区占位病变切除术，术中见左侧视神经颅内段明显增粗，近视交叉处明显肿胀变形，呈暗红色，于左侧视神经鞘膜后纵行划开约1.5 cm小口，见鞘膜内暗红色陈旧性不凝血液流出，用取瘤镊留取部分灰红色异常组织，术后病理报告(北京市神经外科研究所)示：(鞍上)脑组织水肿，新鲜出血及散在含铁血黄素沉积，并见异常畸形血管，考虑血管畸形出血病变(图3)。术后1月复查视力、视野，较术前明显好转。随访3月无复发。

讨论

视交叉血管畸形临床罕见，一般为动静脉畸形或海绵状血管畸形，常见的临床症状是急性视交叉卒中或慢性视力缺失。视交叉卒中主要表现为突发急剧视力下降、视野缺损(双侧或一侧)、眶后或前额疼痛，多由于视交叉区的动静脉畸形或海绵状血管畸形引起。

视交叉血管畸形实属罕见，目前国内外报道的病例大多为视交叉海绵状血管畸形。临床上，视交叉血管畸形主要以视力、视野障碍发现并就诊，且大多患者就诊于眼科而非神经外科。目前文献报道的患者均有不同程度的视力下降，主要为视力急剧下降或进展性下降，同时多伴有双侧或偏向于一侧的视野偏盲，发生脑卒中时可有突发眶后或前额部头痛伴或不伴有垂体功能紊乱。由于该病发生率极为罕见、临床医生对其认识不足以及患者首次就诊于其他科室，患者入院后多被误诊为颅咽管瘤、视神经胶质瘤、垂体瘤并卒中、动脉瘤及球后视神经炎等。多数患者术后可得到明确诊断。本例患者入院时诊断为鞍区占位并视交叉卒中，术后经病理证实为血管畸形出血引起。

视交叉血管畸形在CT像上多无特异性，主要表现为视交叉鞍区高密度灶；头颅MRI中T1WI多呈混杂信号，T2WI多呈不均匀低信号，有时在T2WI可见典型的含铁血黄素围成的环状低信号区，增强后病灶强化不明显。视交叉血管畸形在MRI上的成像信号取决于出血时期，急性出血和亚急性出血较多见，典型的“含铁血黄素环状征”多见于亚急性出血（此征象对诊断该病的特异性及敏感性均较高）。本例患者术前头颅MRI中T1WI呈混杂信号，T2WI隐约可见“环状征”，强化后无明显强化。

目前多数学者认为视交叉血管畸形的治疗应采取积极手术治疗。脑卒中无疑是手术治疗的指征，患者经积极手术治疗后视力、视野可有不同程度的改善。手术治疗主要包括完整切除病灶和局部减压，后者只针对那些病灶位置深在难以完整切除或切除后将造成重要结构损伤而出现重大并发症者。

Hempelmann等报道26例患者中手术全切后21例视力得到改善，12例部分切除后仅5例有效。Panczykowski等报道单纯采用放疗后年再出血率约为1.55％～12.3％。手术多采用经额下或翼点入路(多根据术者习惯)，其中经额下入路多适用于位置较深者，更利于探查视交叉下方的血管畸形；翼点入路同样也能提供良好操作空间并减少对额叶的牵拉。本例患者采用经额下入路，完整切除病灶。手术中多能发现视交叉或偏于一侧视束鞘膜肿胀，沿鞘膜切开后可见陈旧或鲜艳血液。仔细清除血液后沿鞘内渐寻有无畸形病灶。发现后电凝切除，注意电凝一定要微小，以免损伤视神经：若未发现畸形病灶切不可盲目电凝，应退出鞘膜向视交叉周边寻找有无异常血管。由于供应视交叉的血管分布来源较复杂，应注意保护周边重要供血动脉。也有学者主张沿病灶周围含铁血黄素带分离。此方法多用于海绵状血管畸形亚急性期出血或术中能见到含铁血黄素带者，但对于含铁血黄素带是否完全清除目前仍存在异议。

综上所述，脑卒中表现的视交叉血管畸形临床较少见，正确认识和诊断该病非常重要，手术切除是最佳治疗方案。

作者：武警总医院神经肿瘤外科 柏铭涛，杜长生，李钟铭，王社军，唐红，秦至臻

来源：中华神经医学杂志2014年6月第13卷第6期