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甲状腺功能低下导致垂体反应性增生,别误诊为垂体腺瘤

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作者:福建医科大学附属第一医院神经外科 黄志煌 方文华 林志雄


病例资料


患者女,16岁。以“身高发育迟缓4年”为主诉入院。身材矮小、肥胖、继发牲闭经(12岁月经初潮,闭经1年)。其家族成员身高均>155 cm。


查体:身高140 cm,体质量60 kg,BMI指数30.61。


内分泌检查示:FT3 0.37  pmol/L(1.50~4.10 pmol/L),FT4 1.65 pmol/L(8.0~29.60 pmol/L),TSH>150 mU/L(20-100 mU/L),血清Cor、GH、ACTH、FSH、PRL、E2、睾酮正常。TPOAb>600 U/ml,TGAb 718 U/ml。


颅脑MRI示(图la):垂体大腺瘤,大小约1.2 cm×1.3 cm×1.9 cm。


甲状腺彩超报告:甲状腺回声不均,考虑桥本甲状腺炎。


临床诊断


甲状腺功能减退、垂体反应性增生。


诊疗经过


予以口服左甲状腺素钠片50μg每天1次。门诊随访3个月,患儿体质量42 kg,身高无变化,期间月经来潮1次,持续3 d。治疗后血清FT3、FT4、TSH水平基本正常。颅脑MRI(图1b)示:垂体体积较前明显减小,大小约0.8 cm×0.9 cm×1.2 cm。




图1 女,16岁,甲状腺功能低下

a 颅脑MRI:垂体肿块,大小约1.2 cm×1.3 cm×1.9 cm。

b 补充激素之后颅脑MRI:垂体体积较前明显减小,大小约0.8 cm×0.9 cm×1.2 cm。


讨论


甲状腺功能低下致垂体反应性增生多见于青少年,尤其是儿童,易误诊为垂体腺瘤。若予以手术干预,可能造成垂体功能衰竭、反复头痛等不可逆损害。患者常以相关内分泌症状就诊,如肥胖、月经紊乱、泌乳等,常伴高PRL血症,易误诊为垂体PRL腺瘤。


PRL腺瘤的血浆PRL一般>9 nmol/L,而T3、T4和TSH正常;原发性甲状腺功能低下患者血浆PRL通常<9 nmol/L,伴有T3、T4明显降低,TSH明显升高。反应性垂体增生MRI上常为垂体前叶体积增大,以等T1等T2信号为主,增强后呈均一强化;垂体大腺瘤的信号以略长T1、长T2为主,易发生坏死、囊变及出血,以PRL细胞瘤和无功能腺瘤多见,此为二者主要鉴别点。


此外,垂体中线上低信号突起(乳头征)提示垂体反应性增生。在影像学上同垂体微腺瘤准确鉴别仍存在一定的困难,可考虑行试验性激素替代治疗,之后复查颅脑CT或MRI,若发现垂体病变缩小,则诊断反应性垂体增生;反之,则应考虑垂体腺瘤。此外,激素的剂量及疗程应当个体化,结合内分泌检查复查结果进行调整。该例患者经予相应的激素替代,复查内分泌指标见明显好转。


(来源:中华神经外科杂志2013年6月第29卷第6期)


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警惕一类可能被误诊误治的“垂体瘤”(病因是甲状腺功能低下)...

——王义宝教授(中国医科大学附属第一医院神经外科 主任医师 教授)


早晨全科科内术前讨论,遇到一例误诊为 “垂体瘤”,拟手术治疗的患者,应该引起大家的重视。

患者为女性,月经正常,存在泌乳,泌乳素增高2倍,拟诊断“垂体瘤”,欲行经鼻手术治疗。


小知识:甲状腺功能低下与垂体反应性增生

原发性甲状腺功能减退是内分泌科常见的疾病,化验表现为T3、T4减低,患者可能有畏寒、无力等症状,部分早期患者症状不明显。原发性甲状腺功能减退症患者由于甲状腺激素(T3、T4)分泌减少,一方面对TRH反馈抑制减弱,TRH增多不仅造成TSH细胞增生,同时也引起PRL细胞增生,导致PRL过度分泌。Horvath E, Rovacs K, Scheithauer BW. Pituitary hypeiplasia. Pituitary,1999,1:169-179.


本例患者T4低下,TSH增高20倍,PRL增高2倍,患者月经正常,但是临床上存在泌乳症状。


这种甲减引起的反馈性的轴反应会引起垂体增生,而随着磁共振分辨率的增高,这类垂体增生患者影像学报告会提示垂体增大或者垂体瘤。


必须注意的是如果此类甲减导致的垂体增生(甚至瘤性改变)是人体的一种代偿机制,通过治疗甲减,垂体的这种改变是可逆的。但是如果贸然行垂体瘤切除手术,术后极可能出现永久性的垂体低功,给患者带来终生的痛苦。


此例患者TSH增高20倍引起了我的重视,进一步询问检查结果和病史及临床表现,使我断定此患者垂体瘤诊断是错误的,既定的治疗方向是南辕北辙的。在此例患者之前,我在门诊和病房分别诊断出两例此类术前患者(以垂体瘤为首发诊断和治疗方向),另外两例患者TSH高于正常100倍。此例患者除了TSH增高以外,泌乳素增高2倍,误导了主治医生,其实垂体反应性增生引起泌乳素增高非常常见。


我们必须注意到纯正的垂体TSH腺瘤非常少见,患者表现为甲亢,T3,T4升高,反馈性的抑制TSH,患者血中TSH表现正常;在药物降低T3,T4后,血中的TSH升高。因为TSH腺瘤很少见,所以临床上TSH增高患者要引起重视,注意患者有无甲状腺功能减退。


必须注意到:因早期甲减症状不典型易被误诊、漏诊,且随着影像学发展有时以垂体占位为首发症状,而影像学上很难鉴别(部分反应性增生呈现肿瘤性改变,仅凭磁共振检查所见无法区分)。此类患者如果贸然手术治疗,后果很严重(垂体低功会严重的影响患者的生活质量)。


小知识:原发性甲减临床可能表现

1.精神神经--嗜睡、注意力不集中、记忆力减退、智力减退等。

2.低代谢症群--喜暖怕冷、无汗、低体温,乏力、少动、心率缓慢等。

3.皮肤--干燥、苍白粗糙,重者产生特征性的非指凹性粘液性水肿。

4.甲减面容--表情淡漠、呆板、苍白贫血、眼睑下垂、毛发脱落等。

因此有上述症状,结合甲状腺功能检查,可以诊断甲减引起的垂体增生或者瘤性改变。

 

垂体瘤是颅内肿瘤的一类常见疾病,但是也是颅内肿瘤中最复杂的疾病。涉及神经外科、内分泌科、妇科等诸多科室,因此通过多科室系统、综合的诊断,共同确立合适的治疗。有志于垂体瘤治疗的神经外科医生也要注意不断学习,提高对垂体瘤的真正认识,不要仅仅停止在“见瘤即手术”的术者层面上!


(来源:王义宝教授的好大夫个人网站)

病例来源:医脉通综合

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